Il colangiocarcinoma è un tipo di tumore primitivo del fegato che ha origine a partire dai dotti biliari, detti anche colangiociti (i canali che trasportano la bile dal fegato all'intestino) e si può sviluppare all'interno (colangiocarcinoma periferico) o all'esterno dell'organo (colangiocarcinoma extraepatico). Nelle fasi più avanzate, un tumore maligno come il colangiocarcinoma, ha la capacità di diffondere le proprie cellule tumorali, attraverso il sangue o per contiguità, in altri organi e tessuti, causando in nuove sedi - come polmoni, cervello e ossa - la formazione di neoplasie maligne secondarie.
Per quanto le cause precise delle suddette mutazioni genetiche all’origine della proliferazione cellulare non siano state ancora identificate, numerosi studi scientifici ritengono, con un certo grado di sicurezza, di avere individuato diversi fattori di rischio:
Il più rilevante è la presenza della colangite sclerosante primaria, una grave malattia infiammatoria cronica del fegato, che dapprima causa una stenosi, ovvero un restringimento anomalo e innaturale dei dotti biliari che attraversano il fegato, e successivamente cirrosi epatica e insufficienza epatica.
Ricordiamo che si tratta di un tumore abbastanza raro, ma, laddove si riconosca di avere importanti fattori di rischio e di rientrare nella casistica demografica del colangiocarcinoma, si consiglia di farlo presente al proprio medico di medicina generale, che in casi opportuno avvierà un’adeguata indagine diagnostica.
Il colangiocarcinoma rappresenta il 20% dei tumori primitivi del fegato e si sviluppa principalmente nei soggetti di sesso maschile intorno ai 70 anni di età.
I segni identificativi della presenza della malattia si sviluppano generalmente quando il colangiocarcinoma raggiunge determinate dimensioni e blocca il flusso della bile lungo le vie biliari facendola risalire verso il fegato, da cui proviene. Le sostanze in essa contenute passano quindi nel sangue, provocando i sintomi come:
La presenza di ittero costituisce sempre un più che valido motivo per contattare con una certa tempestività il proprio medico curante o recarsi direttamente al più vicino centro ospedaliero, per accertamenti.
Da non trascurare gli altri sintomi soprattutto se protratti nei giorni. Una diagnosi precoce è infatti associata a una maggiore probabilità di guarigione: per le persone con un colangiocarcinoma riscontrato a uno stadio abbastanza precoce, il tasso di sopravvivenza a 5 anni dalla diagnosi è compreso tra il 20 e il 50%.
Non è sempre facile diagnosticare il colangiocarcinoma, soprattutto quando il paziente non presenta i segni evidenti che potrebbero ricondurre alla patologia come ittero, alterazione di feci e urine scure.
Le indagini diagnostiche per l'individuazione di un colangiocarcinoma iniziano con un'attenta anamnesi e un accurato esame obiettivo, a cui seguono immediatamente le analisi del sangue, una serie di esami di diagnostica per immagini e biopsia tumorale.
Con la biopsia, oltre a ottenere un’eventuale conferma della natura maligna della massa tumorale, si potrà stabilire il grado di malignità e la stadiazione, ovvero il potere infiltrante e le capacità metastatizzanti del colangiocarcinoma.
Il trattamento del colangiocarcinoma dipende da diversi fattori tra cui lo stadio della malattia. Le opzioni terapeutiche sono:
Si tratta quasi sempre di casi complessi che richiedono una presa in carico multi-disciplinare per elaborare la strategia più adatta al singolo paziente.
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